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4.17-世界血友病日“分享知识,我们更坚强”

 

什么是血友病?

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

病因是什么?

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,致出血性的疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子Ⅺ缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

血友病的分类?

1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。

2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。

3.血友病C(血友病丙),即IXa因子缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。

1520/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%,血友病B15%,血友病C较少见。  

血友病有哪些临床表现?

血友病患者的出血可发生在任何部位,关节腔出血和肌肉血肿是血友病患者深部出血的特点,常常发生于重型血友病患者。肌肉血肿部位以腓肠肌、股四头肌、臂肌、前臂肌、腰大肌等处多见。关节腔出血也是血友病的特有的症状之一,其发生率约为70%。其中以膝关节最为常见,其他常受累的关节依次为:肘、踝、肩、髋和腕等。

中枢神经系统(CNS)、呼吸道和胸腔出血是血友病患者致死的重要原因,其中CNS出血致死最为常见,外伤是其常见的诱发因素。泌尿道出血较常见,约发生在20%的中、重型患者,50%的轻型患者,常发生在肾、输尿管及膀胱等部位。消化道出血少见,可发生在胃和肠道。

各部位出血的治疗和注意事项?

血友病的治疗原则是综合性的,但目前以替代治疗为主,需及时输注有效浓度的凝血因子Ⅷ或Ⅸ。替代治疗应根据出血部位及出血的严重程度进行,而早期、足量治疗可有效改善出血。

血尿提示泌尿系统出血,应及时到专业医院进行治疗,来院之前可多饮水、口服止血药物、小苏打等简单处理,避免尿道堵塞。

拔牙后出血不止、舌下或咽部血肿形成,易出现呼吸困难,可危及生命,需就近医院及时处理,常无有效、简便的急救措施,尽可能局部压迫减缓血肿扩大,争取急救时间。

颅内出血常是血友病患者的死因,通常因外伤引起。因此,患者出现头痛、恶心、呕吐、抽搐、言语及活动障碍等情况,需及时、就近处理,以减少头部活动为主,可头戴冰帽减缓出血,争取急救时间。

脊柱、腰肌出血可能会非常严重,导致截瘫、肢体活动障碍,但通常不会危及生命,避免严重并发症发生,应及时专业医院就诊,就诊前应尽可能保持卧位,避免剧烈搬动,可局部冰敷。

皮肤粘膜出血,多发生于轻伤之后,表现为持续渗血,可长达数日或数周之久,如皮肤紫癜或瘀斑、鼻出血、刷牙后出血等。伤口小者局部加压5分钟以上大部分可止血;伤口大者,用纱布或棉球蘸云南白药粉、凝血酶、去甲肾上腺素等敷于伤口,加压包扎;凝血酶50 U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。

血友病为什么要进行预防治疗?

预防治疗可明显减少出血次数,尤其是避免威胁生命的出血事件;明显减缓关节损害程度与进度,进而避免残疾;明显改善生活质量。

目前普遍认为在首次出现关节出血后开始预防治疗,患者成年后可逐渐终止预防治疗。而在成人期开展预防治疗的目的在于针对性地治疗某种严重出血后的组织损伤,使其获得恢复时间,获得比按需治疗更少的出血次数,减少疼痛,改善生活质量等。

 

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